Les symptômes du syndrome dont est atteinte Céline Dion sont gérables

Jean-Benoit Legault, La Presse Canadienne
Les symptômes du syndrome dont est atteinte Céline Dion sont gérables

MONTRÉAL — Environ une personne sur un million souffre du syndrome dont Céline Dion a annoncé jeudi matin être atteinte, mais il est possible de gérer les symptômes de la maladie pour offrir au patient une qualité de vie relativement normale.

Approximativement les deux tiers des patients sont des femmes, selon le site Orpha.net, qui fait office de référence sur les maladies orphelines en ligne.

Le syndrome de la personne raide, ou syndrome de Moersch-Woltman, est une maladie auto-immune qui voit le système immunitaire du patient causer une dysfonction des interneurones dans la moelle épinière, a expliqué le docteur Stéphan Botez, qui est neurologue au CHUM.

Ces interneurones, a-t-il précisé, permettent de coordonner l’activité des muscles, par exemple en fléchissant le biceps tout en empêchant le triceps de se contracter quand on veut plier l’avant-bras.

«Si ces interneurones ne fonctionnent pas bien, vos deux muscles vont se contracter en même temps, ce qui va entraîner des douleurs, une raideur et aussi une perte de fonction», a-t-il dit.

Rappelons simplement qu’on entend dire depuis un bon moment que la chanteuse de 54 ans est atteinte de spasmes musculaires qui la forcent à interrompre ses activités professionnelles. Le pic d’incidence de la maladie se situe autour de 45 ans, selon Orpha.net.

Le diagnostic peut être long à venir, a indiqué le docteur Botez, qui évoque un «parcours du combattant» pour le patient et décrit une maladie dont l’évolution peut être «sournoise».

«Il faut toujours prêter une oreille attentive aux symptômes des patients pour ne pas manquer le diagnostic, a dit le docteur Botez, qui a diagnostiqué un seul cas de syndrome de la personne raide en douze ans de pratique au CHUM. Le test qui va permettre d’arriver au diagnostic n’est pas un test qui est fait de routine.»

Comme les anomalies sont subtiles lors de l’examen neurologique, a-t-il ajouté, on verra souvent les patients consulter une succession de médecins et de spécialistes avant d’en arriver à un diagnostic.

Ce dernier surviendra souvent après un examen électromyographique, lorsque des aiguilles insérées dans les muscles viendront détecter un fonctionnement anormal, notamment des contractions. La quantité de certains anticorps en circulation dans l’organisme sera aussi un indice déterminant de la présence de la maladie.

Les premiers muscles à être touchés sont habituellement les muscles abdominaux, a dit le docteur Botez, puis la musculature paravertébrale. Le problème pourra ensuite se propager, sans que l’on comprenne pourquoi, aux muscles inférieurs et être à l’origine de chutes.

Le traitement de première ligne de la maladie consiste à administrer des médicaments pour aider les interneurones à jouer leur rôle plus efficacement. En cas d’échec, on peut aussi essayer de neutraliser les anticorps qui interfèrent avec les interneurones.

«Il n’y a pas vraiment de cure pour la maladie, mais on arrive généralement à bien traiter les symptômes, à les rendre tolérables ou à les garder sous contrôle», a dit le docteur Botez.

Les maladies autoimmunes touchent trois fois plus de femmes que d’hommes.

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